肾病综合征（NS）是以蛋白尿、低蛋白血症、水肿为特点一组临床症状。儿童期肾小球疾病通常具有肾病综合征——绝大多数为特发性NS，发病率为1.15-16.9/ 10万。目前已知的是特发性NS发病机制包括免疫失调、全身性循环因子或足细胞遗传结构异常，虽然近年来我们对足细胞生物学的认识取得了重大进展，但儿童特发性NS的具体病因尚不明确。近日，《柳叶刀》发表的一篇文章就儿童特发性NS的病理和治疗进行了详细介绍，本文就其临床表现、病理特点和常见并发症进行了整理，具体内容如下：

肾病综合征的定义

肾病综合征（NS）：水肿，尿蛋白排泄量 > 40 mg/m2/h或尿蛋白肌酐比≥2000 mg/g（≥200 mg/mmol）或尿蛋白定性> 3+，血清白蛋白<2.5 g/dL（25 g/L）

缓解：尿微量蛋白或阴性，或蛋白尿<4 mg/m2/h或尿蛋白肌酐比< 200 mg/g（20 mg/mmol）持续3天。

复发：尿蛋白3+或4+或蛋白尿>40 mg/m2/h或尿蛋白肌酐比>200 mg/g（20 mg/mmol），持续3天。

频繁复发性NS：初始治疗后6个月内复发≥2次，或12个月内≥4次。

激素依赖性NS：减量过程中或停用激素后2周内连续复发2次。

激素抵抗性NS：给予激素60 mg/m2 或2 mg/kg治疗8周后仍具有持续蛋白尿，排除感染或未遵医嘱服药。

临床表现

儿童患者一般具有进展性水肿史，首发部位为眶周，晨起最为明显。可发生在感染后，通常为上呼吸道感染。尿液有泡沫，即泡沫尿。腹痛亦较为常见，若伴有高热，提示自发性细菌性腹膜炎。头痛伴神经系统体征或躁动者可能具有脑静脉窦血栓形成。

病理特点

大多数儿童未行肾活检检查。研究显示，儿童NS以微小病变（MCD）或局灶节段性肾小球硬化（FSGS）最为常见。微小变化患者光镜检查肾小球可正常，电镜检查可见足细胞融突。 FSGS病理特点为肾小球节段性硬化，通常粘附于鲍曼氏囊。

常见并发症

感染

感染是导致儿童NS发病和死亡的主要原因。NS可导致IgG经尿液排泄过多，浓度降低，增加感染风险。而补体减少亦可促进感染。自发性细菌性腹膜炎，尤其是肺炎球菌引起的自发性细菌性腹膜炎，依然是NS的严重并发症，低血清白蛋白（<15 g/L或1.5 g/dL）与腹膜炎风险增加相关。因目前证据有限，儿童活动性NS患者一般不建议常规使用抗生素预防自发性细菌性腹膜炎。共识推荐，儿童NS患者，包括激素治疗者，可给予肺炎球菌疫苗接种。此外，儿童NS患者肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌和蜂窝织炎风险亦增加。

静脉血栓栓塞

NS患者是公认的高凝状态，儿童静脉血栓栓塞（VTE）风险包括脑静脉窦血栓形成，肺栓塞和肾静脉血栓形成。NS患者 VTE的病理机制包括血小板聚集异常，促血栓形成因子（因子V和VIII）合成增加，凝血蛋白（抗凝血酶III，蛋白C和S）减少，纤维蛋白溶解异常。可给予低分子肝素治疗。

急性肾损伤（AKI）

AKI是住院儿童NS患者的第三大并发症。最近，美国的一项多中心研究显示，336例住院儿童NS患者中58.6%具有AKI，危险因素包括合并感染，使用肾毒性药物和SRNS。血容量减少的患者使用利尿剂亦可增加AKI风险。低血容量和败血症引起的肾静脉血栓和急性肾小管坏死，以及由非甾体抗炎药或抗生素引起的间质性肾炎亦是AKI的危险因素。

血脂异常

NS患者脂代谢异常，可引起高胆固醇血症，高甘油三酯血症以及其他脂蛋白异常。脂质异常主要与转运蛋白经尿排出过多，包括白蛋白（携带游离胆固醇），以及甘油三酯代谢相关蛋白代偿性增加相关。脂代谢异常是否会导致儿童NS患者动脉粥样硬化目前尚不明确，一般不建议降脂药治疗血脂异常，但持续性蛋白尿和严重高甘油三酯血症的NS患者除外。虽然他汀类药物的副作用，如肝功能不全、横纹肌溶解、生长发育迟缓，较为罕见，但患者获益证据相对有限。若需给予他汀类药物治疗，仅建议10岁以上的儿童服用；且在开始治疗前和4周后监测肝功能和肌酸激酶。